ENFERMEDAD KAWASAKI

•  ¿QUÉ ES LA ENFERMEDAD KAWASAKI?

  Es una vasculitis (inflamación de las arterias del organismo) sistémica, aguda y autolimitada, con complicaciones potencialmente peligrosas, que afecta principalmente a lactantes y niños pequeños menores de 5 años (afectando también a jóvenes y adultos en menor medida).

    Se descubrió por primera vez en 1967 y aún sigue siendo una enfermedad rara que se desconoce su etiología. Con una hipótesis formulada que tiene mayor incidencia en individuos genéticamente predispuestos y particularmente asiáticos. 

• CAUSAS

    Se desconoce la causa en concreta pero se sospecha por un componente genético que condiciona a una reacción inmunológica excesiva después de la infección por el agente etiológico desconocido.

• MANIFESTACIONES CLÍNICAS  

     El curso evolutivo de dicha enfermedad se divide en tres fases:

1. Período febril agudo: con una duración aproximada de 10 días.

2. Período subagudo: con una duración entre 2 y 4 semanas.

3. Fase de convalecencia: se solucionan la mayoría de síntomas. 

Figura 1: Fases evolutivas de la Enfermedad de Kawasaki

    La sintomatología más habitual es:

    -Presencia de fiebre elevada (presente en el período febril agudo) y sin responder a la administración de antibióticos pero sí de forma parcial a los antitérmicos. 

    -Conjuntivitis

    -Alteraciones bucales: Presentes con labios secos, agrietados, engrosados y con una lengua de aspecto rosado con posible enantema. Característico de la fase aguda.

    -Exantema: Comienza en superficies extensoras de los miembros y después extenderse por el tronco.

    -Linfadenopatías: Representa un 70% de aparición. Siendo una linfadenopatía cervical unilateral, con afectación a un ganglio, doloroso, duro y de más de 1,5 cm de diámetro. 

    -Afectación cardíaca: Alteraciones inespecíficas del electrocardiograma (ECG), soplos cardíacos, ritmo de galope, pericarditis, endocarditis, miocarditis y aneurismas coronarias (según tamaño y número). 

• DIAGNÓSTICO

I. Enfermedad de Kawasaki completa 

    Son necesarios la presencia de fiebre durante más de 5 días junto a 4 criterios o bien, 3 criterios, presentando afectación cardíaca compatible.

II. Enfermedad de Kawasaki incompleta

    Se denomina que es incompleta cuando se cumplen diversos criterios tales como: 

-Criterio principal de fiebre persistente, teniendo otro criterios clínicos y excluyendo otras enfermedades.

-Cumpliendo los criterios necesarios para la Enfermedad de Kawasaki completa.

-Cumpliendo todos los criterios del cuadro clínico excepto la duración de la fiebre.

Figura 2: Diagnóstico de la Enfermedad de Kawasaki incompleta

III. Enfermedad de Kawasaki atípica

    Los pacientes con dicha enfermedad, presentan una sintomatología atípica o no común de la Enfermedad de Kawasaki (EK) pudiendo ser el fallo renal, síndrome de activación macrofágica.

IV. Diagnóstico diferencial

    Se basa en definir la diferencia entre esta enfermedad comparándola con otras exantemáticas, reacciones inmunitarias o reumatológicas que se experimentan durante la infancia.

V. Diagnóstico en fase de convalecencia 

    Dicho diagnóstico se establece una vez determinado un signo relacionado con la enfermedad (por ejemplo, la desescamación a nivel de manos y pies) y se efectuaría una ecografía, una analítica sanguínea. Ya que, con estas pruebas, se realizaría un tratamiento urgente con gammaglobulina. 

• VALORACIÓN DE LA GRAVEDAD

    Es importante determinar la gravedad del paciente según unos determinados criterios relacionados a la hora de establecer el tratamiento. Son los siguientes:

-Bebé menor de 12 meses

-Hematocrito menor al 35% 

-Plaquetas menor de 300.000 por milímetro cúbico

-Ión de sodio menor de 133 mmol/L

-AST mayor de 100 U/L

-PCR mayor de 200 mg/L

-Albúmina menor de 35g/L

-Neutrófilos mayor de 80%

-Presencia de afectación coronaria al diagnóstico

-Enfermedad de Kawasaki recurrente

-Shock o presencia de síndrome de activación macrofágica

• TRATAMIENTO

I. Tratamiento inicial

  I.I. Pacientes de bajo riesgo 

-Inmunoglobulina endovenosa: Da lugar a una  disminución del período febril y mejoría del estado general del paciente. Además, reduciendo la severidad y frecuencia de los aneurismas coronarios.

Con una dosis de 2 g/kg a pasar en 12 horas antes del décimo día del proceso o bien si a pesar de llevar más de 10 días desde el inicio del cuadro, muestra una elevación en los parámetros inflamatorios o una alteración ecocardiográfica sugestiva de EK. 

-Antiinflamatorios no esteroideos: ibuprofeno a dosis de 30-40 mg/kg/día o ácido acetilsalicílico (AAS) 30-50 mg/kg/día cada 6 horas, mientras dure la fiebre. Con una dosis del AAS: 3-5 mg/kg/día en una sola dosis, una vez ceda la fiebre. 

-Omeprazol: 20 mg/día por vía endovenosa u oral. 

  I.II. Pacientes de alto riesgo 

-Inmunoglobulinas: Igual que en el caso de los pacientes de bajo riesgo. 

-AAS: Igual que en el caso de los pacientes de bajo riesgo. 

-Corticoides: Distintas pautas a criterio del profesional.

-Omeprazol: 20 mg/día por vía endovenosa u oral. 

II. Tratamiento en casos de resistencia

    En el caso de que después de 36 horas de la primera línea de tratamiento persiste la fiebre, se proponen distintas opciones de tratamiento, entre ellos repetir la dosis de IGIV, administrar nuevos bolos de corticoides, fármacos inmunosupresores como la ciclosporina o fármacos biológicos como infliximab o anakinra.