Es la obstrucción de la luz pilórica secundaria a hipertrofia muscular del píloro.
Afecta de 2 a 3 de cada 1.000 lactantes. Siendo más frecuente en raza blanca, varones primogénitos, manifestándose entre las 3-6 semanas de edad y rara vez después de las 12 semanas.
Se desconoce la etiología exacta. Siendo probable que haya un componente genético, ya que, los hermanos y los hijos de las personas afectadas presentan mayor riesgo, sobre todo los gemelos monocigóticos.
El tabaquismo materno durante el embarazo también aumenta el riesgo. Los mecanismos propuestos son ausencia de óxido nítrico sintasa neuronal, inervación anormal de la capa muscular e hipergastrinemia. El riesgo es significativamente mayor en los lactantes expuestos a ciertos antibióticos macrólidos (eritromicina) en las primeras semanas de vida. En algunos estudios se ha observado un mayor riesgo entre los lactantes alimentados con biberón en comparación con los lactantes amamantados, pero no está claro si este riesgo está asociado a un cambio en el método de alimentación o al tipo de alimentación.
Los síntomas se desarrollan entre la tercera y sexta semana de vida y con intensidad creciente. Observándose vómitos explosivos sin bilis al poco tiempo de comer, sin náuseas previas. Después del vómito, el niño queda irritable por hambre.
A veces se palpa una masa pilórica discreta, firme, móvil, de 2 a 3 cm, similar a una oliva en el lado derecho del epigastrio. Con la progresión de la enfermedad, el niño deja de aumentar de peso, aparece desnutrido y desarrolla deshidratación.
El diagnóstico principal es la palpación de la oliva pilórica, observando una masa dura, móvil, por encima y a la derecha del ombligo. Posteriormente, se efectúa por ecografía abdominal, que muestra aumento del espesor del píloro (en general, siendo mayor de 4 mm; normal, menor 3 mm), junto con elongación pilórica ( mayor de 16 mm).
En caso de dudas diagnósticas, se puede repetir la ecografía en forma seriada o solicitar una seriada gastrointestinal alta, que suele mostrar retraso del vaciamiento gástrico y un signo de un marcado estrechamiento y elongación de la luz pilórica. En casos raros, se requiere endoscopia alta para la confirmación.
El patrón electrolítico en una analítica es el de alcalosis metabólica hipoclorémica (debido a pérdida de ácido clorhídrico e hipovolemia simultáneas). Alrededor del 5 a 14% de los lactantes tienen ictericia.
El tratamiento inicial es la hidratación y corrección de las alteraciones electrolíticas.
Y el definitivo es una piloromiotomía longitudinal. Permitiendo que tras la operación, el lactante tolere la alimentación en un día.
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